معاونت غذا و دارو دانشگاه علوم پزشکي ايران
آشنايي با بيماري هموفيلي به مناسبت هفته حمايت از اين بيماران
آشنايي با بيماري هموفيلي به مناسبت هفته حمايت از اين بيماران
به گزارش روابط عمومي معاونت غذا و دارو دانشگاه علوم پزشکي ايران: يکم الي هفتم مرداد ماه هفته حمايت از بيماران هموفيلي نامگذاري شده است. هموفيلي به نوعي اختلال خونريزي دهنده ارثي اطلاق ميشود که به
255111.mp3
آشنايي با بيماري هموفيلي به مناسبت هفته حمايت از اين بيماران
آشنايي با بيماري هموفيلي به مناسبت هفته حمايت از اين بيماران
به گزارش روابط عمومي معاونت غذا و دارو دانشگاه علوم پزشکي ايران: يکم الي هفتم مرداد ماه هفته حمايت از بيماران هموفيلي نامگذاري شده است. هموفيلي به نوعي اختلال خونريزي دهنده ارثي اطلاق ميشود که به علت سطح پايين يا عدم وجود پروتئين هايي به نام "فاکتورهاي انعقادي"قادر به متوقف کردن روند خونريزي نمي باشند،
دکتر مهري محمدي کارشناس واحد تحقيق و توسعه معاونت غذا و دارو دانشگاه ايران در هفته حمايت از بيماران هموفيلي در اين خصوص گفت : واژه هموفيلي Hemophilia ترکيبي از دو کلمه"هم" به معناي" خون" و "philia" به معناي "دوستي" مي باشد. در واقع در حالت طبيعي مکانيزم لخته شدن خون، توسط پلاکت هاي موجود در خون صورت مي گيرد . در اولين گام از فرآيند لخته شدن، سلولهاي خوني چسبنده به نام" پلاکت ها" در محل خونريزي تجمع يافته و به يکديگر متصل مي شوند. پس از تجمع و چسبيدن آنها به يکديگر در محل خونريزي ، منجر به فعال شدن فاکتورهاي انعقادي خون ميشود و بدين ترتيب با ايجاد لخته و منعقد شدن خون، از تداوم خونريزي جلوگيري ميشود.
اما در اختلال ژنتيکي هموفيلي، فاکتورهاي انعقادي به اندازه طبيعي ساخته نميشوند و در نتيجه مانع از لخته شدن خون مي گردد. بديهي است در صورتي که فرآيند لخته شدن در بدن رخ ندهد يک زخم مي تواند آنقدر خونريزي کند تا منجر به مرگ شود.
دکتر محمدي افزود : ژن عامل اين بيماري بر روي کروموزوم X قرار دارد و از آنجائيکه زنان داراي دو کروموزوم X هستند در صورت داشتن ژن بيمار ، ناقل بيماري هموفيلي محسوب ميشوند و 50 درصد اين ژن معيوب را به فرزندان پسر خود منتقل ميکنند . در حاليکه مردان که داراي يک کروموزوم X و يک کروموزوم Y مي باشند و در صورت ارث بردن ژن معيوب، به هموفيلي مبتلا ميشوند و اين بيماري را به فرزندان پسر خود هم منتقل خواهند کرد .
از اين رو بيماري هموفيلي بيشتر مردان را تحت تاثير قرار ميدهد و دختران به ندرت اين بيماري را به ارث مي برند اما ميتوانند به عنوان حامل ژن بيمار به فرزند پسر باشند.آمار نشان مي دهد 1 در 5 تا 000/10 نوزاد پسر مبتلا به اين بيماري هستند.
کارشناس واحد تحقيق و توسعه در خصوص فاکتور هاي انعقادي گفت : بدن انسان 12 فاکتور انعقادي دارد که براي لخته شدن خون فعاليت مي کنند. اين فاکتورها با استفاده از اعداد يوناني از 1 تا 12 شماره گذاري شده اند. کمبود فاکتورهاي 8 و يا 9 باعث هموفيلي مي گردد. در واقع دو نوع اصلي هموفيلي A و B وجود دارد .حدود 80% از موارد هموفيلي از نوع A مي باشد که نشانگر کمبود فاکتور 8 مي باشد و هموفيلي نوع B زماني رخ ميدهد که مقدار فاکتور 9 کم باشد. کمبود ساير فاکتورها نيز هموفيلي محسوب ميشود اما بسيار نادر مي باشند.
اين بيماري بر اساس مقدار وجود فاکتورهاي انعقادي در خون، مي تواند در انواع خفيف، متوسط و شديد دسته بندي شود.
در نوع خفيف، 6 تا 50 درصد فاکتورهاي انعقادي وجود دارد در حاليکه در نوع متوسط هموفيلي، 2 تا 50 در صد از فاکتورهاي انعقادي وجود دارند و در هموفيلي شديد مقدار فاکتورهاي انعقادي در خون به کمتر از 1 درصد کاهش مي يابد.
در ادامه دکتر محمدي به علائم هموفيلي پرداخت و افزود : علائم هموفيلي بسته به ميزان فاکتورهاي انعقادي خون فرد و محل خونريزي ميتواند متفاوت باشد.
- خونريزي خارجي: در افراد مبتلا به هموفيلي ، خونريزي خارجي به راحتي رخ ميدهد مانند خون دماغ هايي که بند نمي آيد، يا ممکن است با يک خراش کوچک پوست حتي بريدن پوست با برگ کاغذ ، افتادن دندان يا حتي گاز گرفتن لب يا زبان، دچار خونريزي شديد شوند.
- خونريزي داخلي: تشخيص خونريزي داخلي سخت است و بايد با علائم خونريزي آشنا بود.علائمي همچون: کبودي ، کبودي بالاخص همراه با تورم، قرمزي و حساسيت به لمس در يک منطقه به ويژه يک عضله يا مفصل مثل مفصل زانو.
در نوزادان هموفيلي که قادر به صحبت کردن و بيان احساسات و درد نمي باشند نشانه هايي را ميتوان يافت مثلا در سن خزيدن روي سينه، کبودي روي قفسه سينه، معده و باسن ميتواند علائم هشدار دهنده وجود اين بيماري باشد.
علائم و نشانه هاي ديگر خونريزي داخلي: ادرار قرمز (هماچوري)، مدفوع سياه رنگ يا خوني، وجود خون در استفراغ و نيز بروز سردرد، استفراغ، بي حالي و خواب آلودگي در سر و تشنج پس از هرآسيب.
وي پيرامون درمان خونريزي در افراد هموفيلي اظهار کرد : در افراد هموفيلي بسته به نوع خونريزي خارجي يا داخلي ، به درمان پرداخته ميشود . وجود کيت کمک هاي اوليه در خانه، مدرسه و حتي ماشين ميتواند بسيار کمک کننده باشد. در خونريزي خارجي ، پانسمان و تميز کردن زخم ها و گذراندن آموزشهاي اوليه جهت کمک به اين بيماران جهت جلوگيري از خونريزي از اقدامات مهم محسوب ميشود.
در خونريزي داخلي نيز داشتن اطلاعات و آشنايي با نشانه هاي خونريزي بسيار حائز اهميت است و بايستي قبل از رسيدن به مراکز درماني، از يخ براي کاهش التهاب و استفاده از داروهاي ضد درد مانند استامينوفن استفاده کرد.اما بسياري از داروهاي ضد درد NSAID ها مانند بروفن، ناپروکسن و... ميتوانند با تاثير بر پلاکت ها، منجر به افزايش خونريزي شود.
ورزش منظم، کنترل وزن ايده آل و مراقبت از دندان و مسواک زدن صحيح ، استفاده از نخ دندان و دهان شويه ، درکاهش خونريزي در اين افراد کمک کننده است .
به منظور کنترل خونريزي اين بيماران دراعمال جراحي کوچک و دردندانپزشکي، داروهاي آنتي فيبروليتيک مانند ترانس آمين با تشخيص پزشک متخضص، کمک کننده است.
بيماري هموفيلي تنها با انجام آزمايش هاي انعقادي قابل تشخيص است و با اين آزمايشات ميتوان مشخص نمود که فعاليت فاکتور 8 پايين است.اين خونريزي ها را ميتوان با تزريق فاکتور 8 حتي در منزل نيز کنترل کرد اما در موارد بسيار شديد خونريزي، بايد فرد را به بيمارستان منتقل نمود.
:
